La pitiriasi rubra pilaris, nota anche come “malattia di Devergie” (in onore del suo scopritore), si riferisce a un gruppo di malattie cutanee croniche caratterizzate dall’insorgere di squame di color arancione rossastro e papuleUna papula è un rigonfiamento circoscritto ed elevato della pelle, senza liquido visibile, di dimensioni variabili da una capocchia di spillo a 1 cm. Può essere marrone, viola, rosa o di colore rosso, e può raggrupparsi con altre papule. Le papule possono aprirsi se sottoposte a graffi e infettarsi o formare delle croste.  follicolari cheratosiche.

Il nome di “malattia di Devergie“, è stato dato in onore del dermatologo francese, Marie-Guillaume-Alphonse Devergie, che nel 1856 per primo ne descrisse le caratteristiche

Sintomi.

I sintomi della pitiriasi rubra pilaris (o pilare) sono:

  • Presenza di macchie rosso-arancio (rubra dal latino, “rosso”) sulla pelle;
  • L’insorgere di una desquamazione della pelle, che può essere di entità lieve o grave;
  • Presenza di prurito nelle zone affette dalle macchie;
  • Ispessimento della pelle dei piedi e delle mani, zone dove di solito compare questa malattia;
  • Presenza di protuberanze intorno ai follicoli piliferi (pilus dal Latino, “pelo” o “capello”);
  • In alcuni soggetti, i primi sintomi possono includere anche un generalizzato gonfiore delle gambe, piedi e altre parti del corpo.

Trattamento.

La pitiriasi rubra pilaris ha una variegata progressione clinica e un tasso di miglioramento che varia da soggetto a soggetto.

Attualmente, non sono note né la causa, né una cura ben definita. Talvolta anche la corretta individuazione della malattia tramite i suoi sintomi è abbastanza difficoltosa.

Al momento si tende a trattare questa malattia con pillole a base di isotretinoina come Aisoskin®, Isotretinoina Difa Cooper®, o Isoriac®

I dermatologi hanno identificato sia una forma acquisita che una ereditaria (familiare) della pitiriasi rubra pilaris, abbondantemente descritte in svariate riviste mediche.

La forma acquisita di solito mostra una remissione spontanea o graduale dei sintomi entro alcuni anni, anche se i sintomi a lungo termine possono continuare per anni.

Si è osservato in alcuni casi che invece la forma ereditaria può avere inizio nella prima infanzia con persistenti sintomi a lungo termine in età adulta.
Sebbene la maggior parte delle persone che sviluppano tale condizione hanno un’età superiore ai 50 anni, soggetti di ogni età, etnia e nazionalità, possono esserne colpiti.

In fine si è osservato che questo tipo di pitiriasi colpisce ugualmente sia le donne che gli uomini, senza particolare incidenza su un particolare genere.





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